妊娠与多发性硬化山东省千佛山医院 段瑞生多发性硬化(MS)患者中有许多是孕龄期妇女,她们面临怀孕的问题。总体来说,妊娠对MS病人的长期预后(残疾水平)没有影响; 妊娠不能降低MS发病的风险;孕期MS的复发率可以减少;MS 妇女的分娩不比没有患病妇女的并发症多;多数研究认为, MS本身不引起早产、小儿出生低体质量、 婴儿死亡, 无致畸的危险(药物引起除外)。产后的高复发率是这些妇女唯一现实的风险。 Neuteboom R. F.在2011年发现的MS病人怀孕前后的复发情况见下表。如表中所示,孕后3-6月,MS复发率最低,产后1-3个月,复发率最高。多发性硬化病人怀孕期间以及产后药物对胎儿和哺乳的影响见下表基于上述研究, MS妇女怀孕和哺乳的应对策略如下:1. MS病人计划怀孕前6月,一般应停用所有疾病缓解药物(DMD)。如:一线药物干扰素、醋酸格列默和芬戈莫德;二线药物:那他株单抗、米托蒽醌;其他免疫抑制剂:硫唑嘌呤、环孢霉素A、骁悉和环磷酰胺。2. 对于非常严重和高活动的MS病人,有学者建议孕前和孕期始终应用醋酸格列默或干扰素。3. 孕期1-3个月如果病情复发,可选用静脉免疫球蛋白;孕期4-9个月病情复发,可选用甲基强的松龙或静脉免疫球蛋白治疗。(Multiple sclerosis and pregnancy 2007指出:孕前、孕期、产后可选用激素或静脉免疫球蛋,激素可以导致腭裂或肾上腺机能低下,需考虑风险Teratology. 2000;62(6):385-92)4. 产后一月内,停止哺乳,给予免疫抑制剂或干扰素治疗(Maija Saraste,2007)。但是,新的发现是纯母乳喂养可以减少MS产后的MS复发(Annette Langer-Gould, 2013)5. 选择给孩子母乳喂养的MS病人,建议不要进行DMD药物治疗,但是一些高风险的病人可以放弃喂奶,而选择DMD药物治疗。6. 硫唑嘌呤(AZA):胎儿肝脏中缺乏使AZA转化成活性形式的酶,故AZA本身在胎儿内不能转化成有效形式。AZA的毒性归因于其在母体内的代谢产物6-methylmercaptopurine (6-MMP) (肝毒性), 6-thioinosine-triphosphate (6-TITP)( 胰腺炎) 和6-TGN (骨髓毒性)。孕期服用AZA未发现导致胎儿畸形,但是胎儿中升高的6-TGN可以导致血小板减少和白细胞减少。(Nanne K.H. de Boer 2006)。多发性硬化疾病缓解药物在孕期和哺乳期DMD应用建议(Ellen Lu, 2013)药物孕期哺乳期干扰素-b孕妇应知晓有流产的风险。轻型患者:建议至少孕前1月停用;知道怀孕后立即停用。严重或高活动患者:持续应用直到怀孕;或整个孕期都应用。不推荐使用醋酸格列默轻型患者:建议至少孕前1个月停用;知道怀孕后立即停用。严重或高活动患者:持续应用直到怀孕;或整个孕期都应用。不推荐那他株单抗建议至少孕前3个月停用不推荐米托蒽醌不建议(致畸)不推荐芬戈莫德具有生育能力的妇女应避孕;推荐停药后2月内应避孕。不推荐特立氟胺具有生育能力的妇女应避孕;不推荐
加剧重症肌无力病情的各种因素: 高温、精神压力、感染和过度疲劳。 重症肌无力患者禁用药物:奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、青霉胺、心得安、苯妥英、锂、四环素、林克霉素和氨基甙类抗生素。慎用药物有安定、苯巴比妥等镇静剂。 日常生活饮食应注意:1. 减少奶和奶制品的摄入,用植物蛋白代替动物蛋白。2. 减少人造奶油、植物黄油、人造黄油、起酥油等含有反式脂肪酸的食物,远离油炸食物;宜食用橄榄油。3. 增加omega-3脂肪酸的摄取,如金枪鱼、三文鱼。4. 多吃有机水果和蔬菜。5. 多吃姜和姜黄。6. 多吃含钾食物;如橘子、香蕉、西红柿、西兰花和杏仁。
重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位传递障碍的自身免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力。本病主要是突触后膜乙酰胆硷受体(AChR)减少所致。 本病见于任何年龄。发病者15-20%可能伴有胸腺瘤,70%出现胸腺增生。多数起病隐袭,主要症状为骨骼肌稍经活动后即感疲乏,短时休息后又见好转。症状通常晨轻晚重,亦可多变。感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉、镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重。颅神经支配的肌肉特别是眼外肌最易累及,常为早期或唯一症状;轻则眼球运动受累,多呈不对称性眼睑下垂,睁眼无力、斜视、复视、有时双眼睑下垂交替出现;重者双眼球固定不动。10岁以下儿童眼肌受累更为常见。也可以出现咀嚼吞咽困难,声音嘶哑,饮水呛咳和抬头困难。严重时发展成肢体无力。如出现呼吸肌无力或麻痹而致严重呼吸困难,称为重症肌无力危象。 根据临床特征诊断不难。肌疲劳试验(如反复睁闭眼、握拳或两上肢平举,可使肌无力更加明显)、新斯的明试验、重复神经电刺激、抗AChR抗体检测以及胸腺CT检查有助于诊断。 本病的治疗应采用个体化原则,主要包括:1.药物治疗,如抗胆碱脂酶类药物(口服吡啶斯的明,溴化新斯的明)、皮质激素(甲基强的松龙、强的松)、免疫抑制剂(硫唑嘌呤、环磷酰胺)以及静脉用免疫球蛋白。2.胸腺切除术。3.血浆替换疗法。4.中草药。